L’ESSENTIEL
- La SLA est causée par la mort progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires.
- Très souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui provoque la mort des patients.
“Je m’appelle William. J’ai 52 ans et on m’a diagnostiqué la maladie de Charcot il y a un an et demi.” Dans une interview au Huffpost, un père de famille explique comment il a découvert qu’il était atteint de la maladie de Charcot (ou sclérose latérale amyotrophique, dite “SLA”). “Les premiers symptômes ont été la fatigue et la perte d’équilibre : je courais beaucoup et de plus en plus souvent je tombais sans raison. J’avais aussi de petites contractions musculaires. Au début, je ne m’inquiétais pas. Pas du tout, mais comment J’ai persisté, ils m’ont consulté, et très vite, en 15 jours, j’ai été diagnostiqué », se souvient-il.
Maladie dégénérative sévère
En février 2021, William a créé sa chaîne YouTube avec un objectif bien précis. “Le but est de laisser une marque sur mes proches, mes enfants et mes petits-enfants que je ne connaîtrai peut-être jamais”, a-t-il déclaré dans sa première vidéo.
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et invalidante qui entraîne la mort entre 3 et 5 ans après le diagnostic. “L’effort de recherche qui lui a été consacré ces dernières années a permis de développer significativement les connaissances sur sa génétique et sa biologie. Et si un traitement curatif n’est pas encore disponible, les perspectives à moyen terme sont encourageantes”, indique l’Inserm.
Les symptômes
Les symptômes de la maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie complète des muscles des bras, des jambes, de la bouche et de la langue, ainsi que des muscles respiratoires. “Cela entraîne une incapacité à utiliser les bras, des difficultés à marcher, à manger, à parler et à respirer qui s’installent progressivement”, explique le Brain Institute.
Actuellement, la SLA touche entre 5 000 et 7 000 patients en France avec une incidence annuelle de près de 2,5 pour 100 000 habitants. “Cliniquement, la SLA débute en moyenne à l’âge de 55-60 ans avec une très faible prépondérance masculine”, explique Arsla.